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Directrices para autores
Se describe el caso clÃnico de una paciente de 57 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial, quien fue asistida en el Servicio de CirugÃa de Cabeza y Cuello del Instituto Nacional de OncologÃa y RadiobiologÃa de La Habana, remitida de la consulta de OtorrinolaringologÃa de su hospital de cabecera por presentar manifestaciones clÃnicas de disfagia y diagnóstico clÃnico de sospecha de un paraganglioma carotÃdeo. Luego de realizados el examen fÃsico y los estudios complementarios pertinentes, el caso fue discutido por los integrantes de un equipo multidisciplinario y se confirmó la existencia de un paraganglioma del espacio parafarÃngeo, por lo que se decidió realizar tratamiento quirúrgico. La evolución fue satisfactoria y a los 2 años del procedimiento quirúrgico no presentaba secuelas.
The case report of a 57 years patient with history of hypertension is described who was assisted in the Head and Neck Surgery Service of the National Institute of Oncology and Radiobiology in Havana, referred from the Otolaryngology Service of her head hospital due to clinical manifestations of dysphagia and suspected clinical diagnosis of a carotid paraganglioma. After the physical exam and the pertinent complementary studies, the case was discussed by the members of a multidisciplinary team and the existence of a paraganglioma in the parapharingeal space was confirmed, therefore it was decided to carry out surgical treatment. The clinical course was satisfactory, and 2 years after the surgical procedure there were no sequels.
- paraganglioma;
- tumor del cuerpo carotÃdeo;
- espacio parafarÃngeo.
- paraglanglioma;
- carotid body tumor;
- parapharingeal space.
Introducción
Los paragangliomas son lesiones poco frecuentes en la cabeza y el cuello, que surgen de un tejido denominado paraganglio. Son de origen embriológico neuroectodérmico, adrenal o extraadrenal, de lento crecimiento y de naturaleza benigna, aunque algunos presentan caracterÃsticas similares a las de tumores malignos.1
En 1743 Von Haller2 detalló lo relacionado con el cuerpo carotÃdeo y en 1772 Neubauer realizó el primer esquema de esta estructura. Por su parte, en 1891, Marchand informó el primer paraganglioma del cuerpo carotÃdeo y lo describió como una estructura aplanada de 2,5 por 5 mm, localizada en la cara interna del extremo superior de la arteria carótida común, próximo a su bifurcación en la carótida interna y externa.3 También se afirma que es un órgano quimiorreceptor, irrigado por las arterias glómica o farÃngea ascendente, cuya inervación es por los pares craneales IX, X y XII, los cuales forman el nervio del seno carotÃdeo o nervio de Hering.4
Posteriormente, en 1971, Shamblin propuso una clasificación de los paragangliomas del cuerpo carotÃdeo y los dividió en 3 grados:5,6
Lesiones pequeñas, poco adheridas a las arterias carótidas (fácilmente disecable).
Lesiones de mayor tamaño, que rodean parcialmente las arterias carótidas y están adheridos a la adventicia vascular (el más frecuente).
Lesiones que rodean por completo la bifurcación carotÃdea (mayor incidencia de complicaciones).
En otro orden de ideas, los paragangliomas pueden formarse a cualquier edad, pero se diagnostican con más frecuencia en adultos de 30 a 50 años. En la mayorÃa de los casos se desconoce su causa, pero en otros se relaciona con un conjunto de mutaciones genéticas que se trasmiten de padres a hijos.7
Las células de los paragangliomas suelen secretar hormonas denominadas catecolaminas, como la adrenalina, cuya función es la reacción de alarma. Esto puede causar presión arterial alta, frecuencia cardÃaca rápida, sudoración, dolor de cabeza y temblores.
El tratamiento de elección es el quirúrgico, lo cual constituye un reto para los cirujanos por las estructuras neurovasculares presentes. Debido a lo infrecuente que resultan los paragangliomas del espacio parafarÃngeo se decidió informar el caso a la comunidad médica internacional.
Caso clÃnico
Se presenta el caso clÃnico de una paciente de 57 años de edad, con antecedente patológico de hipertensión arterial, controlada con tratamiento regular, que acudió al Servicio de OtorrinolaringologÃa de su hospital de cabecera por presentar molestias para tragar, además de una lesión nodular de 5 cm de diámetro, pulsátil y movible, en la región lateral del cuello (niveles II y III).
Examen fÃsico
En el examen de las vÃas aerodigestivas se observó aumento de volumen, de aspecto tumoral, en la pared lateral izquierda de la faringe, de consistencia dura y elástica, que se extendÃa a la base de la lengua y ocluÃa parcialmente la luz de la cavidad bucofarÃngea.
Teniendo en cuenta la complejidad del caso, la paciente fue remitida para el Servicio de CirugÃa de Cabeza y Cuello del Instituto Nacional de OncologÃa y RadiobiologÃa de La Habana con diagnóstico clÃnico de sospecha de un paraganglioma carotÃdeo, donde se le realizaron exámenes complementarios hematológicos, de quÃmica sanguÃnea y de coagulación, cuyos parámetros resultaron normales.
Otros estudios de interés
TomografÃa axial computarizada simple y contrastada de cráneo y cuello (cortes de 3 mm): Se observó una imagen hiperdensa y heterogénea, de aspecto tumoral, de 62 por 58 mm y densidad de 41 UH en serie simple, que ocupaba el lado izquierdo de la faringe y protruÃa hacia la luz, con estenosis casi total de esta y extensión hasta la base de la lengua (sobrepasaba la lÃnea media), en contacto con la región prevertebral ipsilateral y las estructuras vasculares, pero con interfase grasa, asà como también con captación de contraste hasta 169 UH y áreas hipodensas en su interior.
AngiotomografÃa diagnóstica de los 4 vasos: Se confirmó la presencia de una lesión tumoral e hipervascular en la región cervical del lado izquierdo, por delante de la carótida, que la desplazaba posteriormente y recibÃa su aferencia principal a través de la arteria farÃngea ascendente y de las finas ramas dependientes de la carótida externa de ese mismo lado.
Procedimiento endovascular: Se colocó un catéter guÃa en la arteria farÃngea ascendente y se navegó con microcatéter Sonic 1.2 y microguÃa Hybrid 0.07 para acceder distalmente a esta. Se inyectó PHIL- 25 % (1,2 cm3) y se logró obliterar las aferencias tumorales dependientes de esta rama, lo que constituyó prácticamente 100 % de la lesión. Cabe destacar que en la angiografÃa de control solo se observó un ligero rubor venoso en fase tardÃa (fig. 1).
Se realizó citologÃa por aspiración con aguja fina, la cual resultó negativa de células neoplásicas; mientras que el extendido citológico mostró células epiteliodes con citoplasma eosinófolo compatible con paraganglioma.
El caso fue discutido por los integrantes de un equipo multidisciplinario quienes confirmaron la existencia de un paraganglioma carotÃdeo de tipo II (clasificación de Shamblin) y se decidió realizar tratamiento quirúrgico.
Procedimiento quirúrgico
Luego de 48 horas de realizada la embolización selectiva del tumor la paciente fue trasladada a la unidad quirúrgica. En posición de decúbito supino y con el cuello en hiperextensión se realizó una incisión de tipo Edgerton modificada. Se logró identificar los grandes vasos del cuello, asà como el control de estos y de las estructuras nerviosas relacionadas con la lesión, tales como los nervios hipogloso, vago y larÃngeo superior. Seguidamente se efectuó la disección cuidadosa subadventicial del tumor, en sentido caudocefálico, y se logró una hemostasia minuciosa hasta completar la exéresis (fig. 2).
Con el resultado histológico de la porción extraÃda se confirmó el diagnóstico de paraganglioma del cuerpo carotÃdeo.
A los 2 años del procedimiento quirúrgico la paciente mantenÃa una excelente evolución.
Comentarios
Los paragangliomas son tumores raros, con una prevalencia de 1 por cada 30 000 a 100 000 individuos en la población general. De acuerdo con el tipo, el más frecuente es el paraganglioma del cuerpo carotÃdeo, que corresponde aproximadamente a 60-78 % de los casos. Esta es la única enfermedad que afecta el cuerpo carotÃdeo, cuya presentación en el espacio parafarÃngeo es muy poco probable, ya que representa entre 0,5-0,8 % de todos los tumores de la cabeza y el cuello. De estos, los más frecuentes son los de las glándulas salivales accesorias (40-50 %) y con menor incidencia aparecen los tumores neurogénicos (17-25 %) y los paragangliomas (10-15 %).8,9
El tratamiento de preferencia es la exéresis, por lo que resulta interesante conocer el flujo vascular de la lesión por medio de una angiografÃa o angiotomografÃa. La elección de la modalidad terapéutica depende principalmente de la localización y el tamaño de la lesión, de la edad y el estado de salud del paciente, asà como de la preferencia del paciente y el cirujano.
De igual manera, para los paragangliomas de más de 2 cm se recomienda el uso de la embolización preoperatoria para reducir el tamaño y la vascularización del tumor y, con ello, mejorar la visibilidad en el campo operatorio, asà como disminuir la pérdida sanguÃnea y el riesgo de lesión de estructuras vasculares y nerviosas. Una vez efectuado este procedimiento, se sugiere realizar la excisión en las primeras 48 horas para evitar la revascularización.
Al respecto, otros autores10 sugieren la radioterapia como tratamiento alternativo para impedir la progresión del tumor cuando la intervención quirúrgica está contraindicada.
Por otra parte, el Ãndice de complicaciones es elevado, por lo que el rango de mortalidad es de 1-2 % y el de morbilidad de 40 %, donde se incluye lesión de nervios craneales, hemorragia, sÃndrome braquiocefálico y accidente cerebrovascular, entre otros; asimismo, la afectación de estructuras nerviosas es directamente proporcional a la localización durante el procedimiento quirúrgico, al tamaño y a la necesidad de reconstrucción vascular.
En este caso clÃnico los autores consideran relevante la extensión del tumor al espacio parafarÃngeo y que en 2 años de seguimiento no han ocurrido complicaciones.
Dada la complejidad del procedimiento quirúrgico en este tipo de lesión resulta importante conocer los principios terapéuticos para ello, a fin de garantizar la calidad de vida al paciente.
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10. Mariani Costantini R. Paraganglioma: A Multidisciplinary Approach. Brisbane: Codon Publications; 2019.
- » Recibido: 07/11/2022
- » Aceptado: 10/01/2023
- » Publicado : 25/02/2023
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