Gastrosquisis y onfalocele como defectos congénitos de la pared anterior

Resumen

Los defectos ventrales de la pared abdominal son malformaciones congénitas caracterizadas por la evisceración del contenido abdominal, las cuales se distinguen entre sí por sus manifestaciones anatómicas. Entre las más comunes están la gastrosquisis y el onfalocele. Son defectos raros con una incidencia actual que varía en el mundo de 1:3000 a 1:10 000 para el onfalocele y de 1:20 000 a 1:30 000 para la gastrosquisis en recién nacidos vivos. La evolución de los pacientes con gastrosquisis depende del estado de vulnerabilidad del intestino, mientras que, en aquellos con onfalocele, depende de otras anomalías y enfermedades asociadas. Ambos comparten la característica de la herniación o evisceración de uno o más órganos de la cavidad abdominal. Se analizaron estas afecciones a propósito de un caso portador simultáneo de gastrosquisis y onfalocele. Se describe el caso clínico de una gestante de 22 años remitida al Centro Provincial de Genética de Santiago de Cuba con 14,4 semanas de gestación y un diagnóstico presuntivo de dos alteraciones simultáneas de la pared anterior, el cual se confirmó y se procedió a la terminación voluntaria de la gestación. Los defectos de la pared anterior del abdomen se diagnostican de manera precoz mediante ecografía. Se demostró que aún con el tratamiento apropiado tienen alta mortalidad; aunque existen técnicas novedosas que se acercan a las tasas de supervivencia esperadas, persisten complicaciones y malformaciones asociadas. Se ofreció un adecuado asesoramiento genético lo que permitió tomar una conducta acorde al pronóstico postnatal real